Аннотация
Прионные болезни относятся к группе нейродегенеративных заболеваний. В общей популяции встречаются очень редко и регистрируются в виде спорадических, инфекционных и наследственных форм. Этиологически эти заболевания связаны с инфекционным белком (прионом), который возникает на посттрансляционном этапе в результате конформационных изменений нормального прионного белка хозяина. Фенотипическая гетерогенность прионных болезней является результатом взаимодействия ряда переменных составляющих. При этом главными факторами, по-видимому, служат экспрессия протеина PrPres и полиморфизм кодона 129. Прижизненная диагностика прионных болезней разработана недостаточно. Лечения этих болезней не существует. Возможности профилактики ограниченны.
-
1.
Palmer M.S., Collinge J. Prion diseases: an introduction. In: Collinge J., Palmer M.S., editors. Prion Diseases. Oxford: Oxford University Press; 1997.
-
2.
Prusiner S.B. Human prion diseases and neurodegeneration: prions, prions, prions. Berlin. Heidelberg; 1998. p.1-17.
-
3.
Зуев В.А. Медленные вирусные инфекции человека и животных. М.: Медицина; 1988.
-
4.
Korczyn A.D. Human prion diseases. Proceedings of 49th Annual meeting of American Academy of Neurology; 1997 Apr 12-19, Boston, MA. p.1-19.
-
5.
Chazot G., Brousolle E., Lapras CI., Blatter T., Aguzzi A., Kopp N. New variant of Creutzfeld-Jacob Disease in a 26-year-old French man. Lancet 1996; 347:1181.
-
6.
Will R.G., Ironside J.W., Zeidler M., et al. A new variant of Creutzfeldt-Jacob Disease in the UK. Lancet 1996; 347:921-5.
-
7.
Bruce M.E., Will R.G., Ironside J.W., McConnell J., et al. Transmissions to mice indicate that "new variant" Creutzfeldt-Jacob disease is caused by the BSE agent. Nature 1997; 389:498-501.
-
8.
Hill A.F., Zeidler M., Ironside J., Collinge J. Diagnosis of new variant Creutzfeldt-Jacob disease by tonsil biopsy. Lancet 1996; 347:921-5.
-
9.
Brandner S., Iseman S., Raeber A., et al. Normal host prion protein necessary for scrapie-induced neurotoxicity. Nature 1996; 379:339-40.
-
10.
Prusiner S.B. Prions causing neurodegenerative diseases of humans and animals. In: Jolles G., Stutzmann J.M., editors. Neurodegenerative diseases. Acad Press; 1996. p.23-80.
-
11.
Зуев В.А., Завалишин И.А., Ройхель В.М. Прионные болезни человека и животных. Руководство для врачей. М.: Медицина; 1999.
-
12.
Hay B., Prusiner S.B., Lingappa V.R. Biochemistry 1987; 26:8110-4.
-
13.
Ironside I.W. Human prion diseases. J Neural Transm 1996; 47:231-46.
-
14.
Prusiner S.B. Human prion diseases and neurodegeneration. Cur Topics in Microb Immunol 1996; 207:1-17.
-
15.
Gambetti P. Human prion diseases. Proceedings of the 49th Annual meeting of American Academy of Neurology; 1997 Apr 12-19; Boston, MA. p.43-62.
-
16.
Alperovitch A. Epidemiology of Creutzfeldt-Jacob disease – past and present uncertainties. Eur J Neurol 1996; 3:500-6.
-
17.
Bell J., Ironside J. Neuropathology of spongiform encephalopathies in humans. Br Med Bull 1993; 49:738-77.
-
18.
Budka H., Aguzzi A., Brown P. Neuropathological diagnostic criteria for Creutzfeldt-Jakob disease (CJD) and other human spongiform encephalopathies (Prion diseases). Brain Pathol 1995; 5:459-66.
-
19.
Report of a WHO Consultation on Clinical and Neuropathological Characteristics of the New Variant of Creutzfeldt-Jacob disease and other Human and Animal Transmissible Spongiform encephalopathies; 1996, 1997, 1998, Geneva.
-
20.
Matsuda H. Chicken monoclonal antibodies with specificity for the N-terminal of human prion protein. FIMS Immunol Med Microbiol 1999; 23:189-94.
-
21.
Hsich G., Kenney K., Gibbs C.J., Lee K.H., Harrington M.G. The 14-3-3 brain protein in cerebrospinal fluid as a marker for transmissible spongiform encephalopaties. N Engl J Med 1996; 335:924-30.
-
22.
Завалишин И.А., Адарчева Л.С., Ройхель В.М., Фомина Г.И., Кондакова Л.И., Соболев С.Г., Погодина В.В. Синдром Герстманна-Штреусслера: новые возможности диагностики. Журн невропатол и психиатр 1995; 1:58-63.
-
23.
Medori R., Tritchler H-J., LeBlanc A., et al. Fatal familial insomnia, a prion disease with a mutation at codon 178 of the prion protein gene. N Engl J Med 1992; 326:444-9.
-
24.
Gambetti P., Parchi P. Insomnia in prion diseases: sporadic and familial. N Engl J Med 1999; 340:1675-7.
-
25.
Gajdusek D.C. Infectious amyloids: subacute spongiform encephalopathies as transmissible cerebral amyloidoses. In: Fields B.N., et al., editors. Fields Virology. Philadelphia: Lippincott Raven Publishers; 1996. p.2851-900.
-
26.
Collinge J., Palmer M.S., Sidle K.C., et al. Unaltered susceptibility to BSE in transgenic mice expressing human prion protein. Nature 1995; 378:779-83.
-
27.
Cousens S.N., et al. Predicting the CJD epidemic in humans. Nature 1997; 385:197-8.